La fibrose rétropéritonéale est une maladie inflammatoire rare dont l’incidence est estimée entre trois et cinq par millions d’habitants, elle se définit par l’apparition d’une gangue fibreuse autour des vaisseaux abdominaux, pouvant comprimer les organes de voisinage. Elle est idiopathique dans la majorité des cas. Les modalités de prise en charge diagnostique et thérapeutique de la fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRPI) ne sont pas codifiées [1Scheel P.J., e al. Medicine (Baltimore) 2009 ;  88 : 202-207 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Un traitement immunosuppresseur semble être le traitement le plus adapté mais une rechute de la maladie survient dans 7 à 69 % [2Gallais Sérézal I., e al. Rev Med Interne 2014 ;  35 : 570-576

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] des cas. L’objectif de ce travail est de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et thérapeutiques d’une cohorte de patients présentant une FRPI et la recherche de facteurs de risque de rechute.

Nous avons mené une étude multicentrique rétrospective portant sur les cas de FRPI au sein de deux CHU et un hôpital périphérique ayant répondu à notre appel à observation. Le diagnostic de FRPI était retenu sur des données anatomopathologiques, biologiques et radiologiques. La présence d’un infiltrat régulier homogène périvasculaire de l’espace rétropéritonéal sans anévrysme, à l’imagerie, l’absence d’étiologie auto-immune, tumorale, ou médicamenteuse et une analyse anatomopathologique compatible permettait de porter le diagnostic de FRPI. Nous avons recueilli les données cliniques, biologiques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques. La rechute de FRPI était définie par une récidive de la symptomatologie clinique initiale, une récidive du syndrome inflammatoire, la persistance ou la majoration de taille à l’imagerie de la fibrose rétropéritonéale.

Nous avons inclus 19 patients, 11 hommes (58 %) et 8 femmes (42 %). L’âge moyen au diagnostic était de 53,5±14,4 ans. Onze patients étaient exposés au tabac. La douleur était le principal symptôme amenant au diagnostic (17 patients), elle pouvait être lombaire ou pelvienne. Au diagnostic, la CRP était augmentée pour 16 patients avec une valeur moyenne de 36,8±29,7mg/L, et la créatininémie était de 105,1±57,6μmol/L. Six biopsies ont mis en évidence un tissus fibreux inflammatoire pour trois patients ; pour deux patients un tissu aspécifique avec présence de fibroblastes mais sans inflammation et pour un patient un tissus fibreux avec un léger piqueté lymphocytaire. Tous les patients ont eu une TDM initiale et douze patients ont été traités médicalement : 17 ont reçu une corticothérapie initialement puis, au cours du suivi, 9 ont reçu un traitement immunosuppresseur. Treize patients (68 %) ont eu une dérivation des voies urinaires soit au diagnostic (10) soit au cours du suivi (3). Douze patients (63 %) ont présenté une rechute de la maladie pour un total de 19 rechutes constatées. Les patients rechuteurs avaient un suivi significativement plus long que les non rechuteurs (p=0,01). Au terme du suivi, un patient était décédé d’un sepsis et sept ont développé une maladie rénale chronique soit 37 %.

Dans les limites de notre effectif, cette étude n’a pas permis la mise en évidence de facteurs de risque de rechute de la FRPI. Elle a permis de comparer les données de la population des patients atteints de FRPI de la région aux données de la littérature : le tabagisme semble être un facteur associé à la maladie et la découverte de la FRPI se fait le plus souvent en explorant une douleur abdominale, pelvienne ou lombaire associée à un syndrome inflammatoire biologique. L’évolution vers une insuffisance rénale chronique survient dans plus d’un tiers des cas (37 % dans notre série contre 24 à 42 % dans la littérature) comme la rechute de la maladie.

La FRPI est une pathologie rare avec rechute fréquente nécessitant une surveillance clinique, biologique et radiologique prolongée. Le risque d’évolution vers une maladie rénale chronique ne doit pas être négligé.